听力常见问题

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【听力疾病】大前庭导水管综合征

发布日期:2017-12-21 19:08 浏览数:

【听力疾病】大前庭导水管综合征
  • 疾病名称

 

大前庭导水管综合征

 

  • 疾病概述

 

大前庭导水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低,近年来由于高分辨CT的应用,使本病的诊断率不断提高。

 

  • 疾病别名

 

先天性前庭水管扩大

 

  • 疾病分类

 

耳鼻喉科 

 

  • 疾病描述

 

大前庭导水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低,近年来由于高分辨CT的应用,使本病的诊断率不断提高。

 

  • 症状体征

 

病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。

 

  • 疾病病因

 

常染色体隐形遗传病,家庭中多为单个病例发病。

 

  • 诊断检查

 

主要依据高分辨CT确诊。在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径,超过1.5mm时应考虑本病,结合临床表现可作出诊断。

 

  • 治疗方案

 

目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术,现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。有残余听力的病人可佩戴助听器,极重度聋者可行人工耳蜗植入术。